Цереброзиды

(от лат. cerebrum — мозг)

природные органические соединения из группы сложных липидов (См. Липиды). Впервые были обнаружены в составе мозга (отсюда название). Молекулы Ц. образованы остатками аминоспирта Сфингозина, жирной кислоты и углевода (галактоза, реже глюкоза). В качестве жирнокислотного компонента в состав Ц. чаще всего входят насыщенные, ненасыщенные и окси кислоты с 24 атомами углерода в цепи.

Ц. содержатся главным образом в нервной ткани, особенно в миелиновой оболочке нервных волокон, встречаются в селезёнке, лёгких и др. органах. При нарушениях обмена Ц. возникает т. н. болезнь Гоше (по имени французского врача Э. Гоше, описавшего её в 1882), которая сопровождается

накоплением Ц. в клетках ретикуло-эндотелиальной системы (См. Ретикуло-эндотелиальная система). У больных, страдающих болезнью Гоше, 6—8% сухой массы печени и селезёнки составляют Ц., содержащие в качестве остатка сахара глюкозу вместо галактозы. Синтез Ц. осуществлен в 1961 на базе производных сфингозиновых оснований и ацетобромгексозы.

Лит.: Химия углеводов, М., 1967; Хорст А., Молекулярная патология, пер. с польск., М., 1967; Химия биологически активных природных соединений, т. 2, М., 1976; Shapiro D., Chemistry of sphingolipids, Р., 1969.

Е. Н. Звонкова.

ЦЕРЕБРОЗИДЫ - группа сложных липидов (сфинголипиды). Содержатся в мембранах нервных клеток, особенно богато ими белое вещество мозга. Нарушение обмена цереброзидов у человека приводит к психическим заболеваниям.

ЦЕРЕБРОЗИДЫ

(от лат. cerebrum — мозг), природные органич. соединения из группы гликолипидов. Углеводная часть молекулы Ц. представлена глюкозой или галактозой, липидная — N-ацилированным насыщенной или ненасыщенной жирной к-той, амьноспиртом сфингозином (или его гомологом). Содержатся в большинстве клеточных мембран животных, наибольшее кол-во обнаружено в белом веществе мозга и в миелиновых оболочках нервов. Биосинтез Ц. осуществляется путём перенесения остатка сахара от уридиндифосфогексозы на сфингозин с последующим ацилированием ацилкоферментом А. Биол. роль Ц. окончательно не установлена. Отмечено накопление Ц. в разл. органах (мозге, селезёнке, печени) при ряде тяжёлых психич. заболеваний. Ц.— наиб, иммунореактивные соединения мозга. (см. ЛИПИДЫ) формула в ст..

сфинголипиды общей ф-лы RCH(OH)CH(NHCOR')CH₂OX, где R и R' - алкил, гидроксиалкил, алкенил; X - остаток глюкозы (глюкоцереброзиды), галактозы (галактоцереброзиды) или фукозы (фукоцереброзиды). В глюко- и галакто-Ц. присутствует -гликозидная связь, в фуко-Ц.-гликозидная связь.

Ц.- твердые в-ва, не раств. в воде, хорошо раств. в орг. р-рителях. При кислотном гидролизе образуют жирные к-ты, сфингозины (сфингозиновые основания) RCH(OH)CH(NH₂)CH₂OH и углеводы.

Ц. содержатся в тканях человека, животных и высших растений. С их функционированием связана деятельность организма в целом и на клеточном уровне (изолирующие свойства миелиновой оболочки нервных аксонов, межклеточное узнавание, иммунологич. р-ции). Биосинтез Ц. протекает по двум путям: гликозилирование церамидов с помощью уридиндифосфатсахаров или гликозилирование сфингозинов с послед. N-ацилированием. Нарушения метаболизма Ц., обусловленные снижением активности или отсутствием ферментов их гидролиза, имеют наследственный характер (т. наз. болезнь Краббе); при этом в органах и тканях, особенно в мозге, накапливаются галактоцереброзиды. Повышение содержания глюкоцереброзидов в мозге, печени свидетельствует о нарушениях обмена ганглиозидов (болезнь Гоше).

Осуществлен полный хим. синтез и полусинтез Ц., их аналогов и меченых производных, используемых в качестве диагностич. и исследовательских биопрепаратов. Осн. путь синтеза - гликозилирование бензоилцерамидов RCH(OCOC,H₅)CH(NHCOR')CH₂OH по Кёнигса-Кнорра реакции. Наиб. стереоселективно с образованием -аномера гликозилирование происходит в присут. цианида ртути. Другой подход - ацилирование психозина (сфингозил- -галактозида), полученного при избират. гидролизе прир. Ц.

Типичными представителями Ц. головного мозга являются галактоцереброзиды на основе 4-сфингенина CH₃(CH₂)₁₂CH = CHCH(OH)CH(NH₂)CH₂OH: френозин [в общей ф-ле R' = C₂₂H₂₅CH(OH)], т. пл. 195

церебрози́ды

группа сложных липидов (сфинголипиды). Содержатся в мембранах нервных клеток, особенно богато ими белое вещество мозга. Нарушение обмена цереброзидов у человека приводит к психическим заболеваниям.

* * *

ЦЕРЕБРОЗИ́ДЫ, группа сложных липидов (сфинголипиды). Содержатся в мембранах нервных клеток, особенно богато ими белое вещество мозга. Нарушение обмена цереброзидов у человека приводит к психическим заболеваниям.

группа сложных липидов (сфинголипиды). Содержатся в мембранах нерв. клеток, особенно богато ими белое в-во мозга. Нарушение обмена Ц. у человека приводит к психич. заболеваниям.