Фенилаланин

β-фенил -α-аминопропионовая кислота, C₃H₅CH₂CH (NH₂) COOH; ароматическая аминокислота. Существует в виде двух оптически-активных L-и D-и рацемической DL-форм. В количестве 3–8% L-Ф. входит в состав всех природных белков (кроме протаминов (См. Протамины)), встречается у животных, растений и микроорганизмов в свободном состоянии. L-Ф. – незаменимая аминокислота, суточная потребность в которой составляет (в мг/кг) у взрослых мужчин 4,3, у женщин 3,1, у детей 90. Ф. непрерывно образуется в организме при распаде белков пищи и тканевых белков. Потребность в Ф. возрастает при отсутствии в пище аминокислоты Тирозина, который в норме образуется в печени гидроксилированием Ф. с участием фермента фенилаланингидроксилазы. Нарушение этого процесса вследствие генетически обусловленного дефекта (см. «Молекулярные болезни») приводит к накоплению Ф. в клетках и жидкостях организма. Нарушение нормального пути превращения Ф. вызывает вторичные биохимические реакции (см.схему), приводящие к образованию в организме фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот и развитию заболевания – т. н. фенилкетонурии (См. Фенилкетонурия).

При нормальном обмене Ф. через тирозин превращается в ДОФА (диоксифенилаланин), меланины, норадреналин, адреналин и в незначительной степени подвергается переаминированию. Непосредственным предшественником при биосинтезе Ф. у растений и микроорганизмов служит фенилпировиноградная кислота, ароматическое ядро которой синтезируется в результате сложной последовательности ферментативных реакций из фосфофенил-пировиноградной кислоты и D-эритрозо-4-фосфата через шикимовую кислоту. При расщеплении L-Ф. в организме восемь из девяти атомов углерода включаются в цикл трикарбоновых кислот в виде ацетилкофермента А и фумарата; один атом превращается в CO₂. При гниении белков, в частности в кишечнике животных и человека, Ф. превращается в биогенный амин – фенилэтиламин.

Лит.: Майстер А., Биохимия аминокислот, пер. с англ., М., 1961; Харрис Г., Основы биохимической генетики человека, пер. с англ., М., 1973.

Э. Н. Сафонова.

Фенилаланин.

ФЕНИЛАЛАНИН - ароматическая аминокислота. В организмах присутствует в свободном виде и в составе белков; превращается в аминокислоту тирозин. Незаменимая аминокислота. Врожденное нарушение обмена фенилаланина в организме человека (фенилкетонурия) приводит к умственной отсталости. Н2N-СН-СООНСН2С6Н5 ФЕНИЛЭТИЛОВЫЙ СПИРТ (?-фенилэтанол) - C6H5CH2CH2OH, бесцветная жидкость с запахом роз, tкип 220-222 .С; содержится в розовом и некоторых др. эфирных маслах. Фенилэтиловый спирт и его сложные эфиры - душистые вещества в парфюмерии.

phenylalanine

ФЕНИЛАЛАНИН (C₆H₅CH₂CH(NH₂)COОН), кристаллическая растворимая АМИНОКИСЛОТА, присутствующая в БЕЛКАХ. Незаменима в питании человека. Врожденное отсутствие фенилаланина (ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ) в организме человека может привести к умственной отсталости.

незаменимая моноаминомонокарбоновая циклическая аминокислота, входящая в состав большинства природных белков; наследственное нарушение превращения Ф. в тирозин приводит к фенилкетонурии.

ФЕНИЛАЛАНИН

L-?-фенил-?- аминопропионовая к-та, незаменимая аминокислота. Входит в состав почти всех природных белков (кроме протаминов), встречается в организмах в свободном состоянии. Биохимич. предшественник в биосинтезе Ф. у растений и микроорганизмов — фенилпировиноградная к-та. Потребность в Ф. возрастает при отсутствии в пище тирозина. При нормальном обмене ф. через тирозин превращается в ДОФА (диоксифеиилаланин), меланины, адреналин, норадреналин и в незначит, степени переаминируется. Нарушение ферментативного гидроксили-рования вследствие генетически обусловленного дефекта приводит к наследств, заболеванию — фенилкетонурии.

(2-амино-З-фенилпропионовая к-та, b-фенил-a-аланин, Phe, F), мол. м. 165,19; бесцв. кристаллы, т. пл. D, L-, D- и L-F. соотв. 271-273, 285 и 283 ⁰C (все плавятся с разложением); сублимируется в вакууме; для D-F. +7,1° (концентрация 3,8 г в 100 мл 18% HCl), для L-F. -35,1° (концентрация 1,94 г в 100 мл воды); ограниченно раств. в воде, плохо - в этаноле. При 25 ⁰C рК _а2,58 (COOH) и 9,24 (NH₂); рI 5,91. D-F. имеет сладкий вкус, L-F.- слегка горьковатый.

Ф.- ароматич. -аминокислота, дает ксантопротеиновую реакиию, м. б. осажден из водного р-ра 2,5-дибромбензол-сульфокислотой. При нагревании Ф. декарбоксилируется с образованием 2-фенилэтиламина; нитрованием Ф. может быть получен 4-нитрофенилаланин.

L-F.- кодируемая, незаменимая аминокислота, встречается во всех организмах в составе молекул белков, напр, в оваль-бумине, зеине, фибрине, инсулине, гемоглобине; входит в состав пептидов-подсластителей (см. Аспартам), соматоста-тина и энкефалина. Остаток D-F. входит в грамицидин S и нек-рые др. пептиды.

Биосинтез L-F. осуществляется из эритрозо-4-фосфата и фосфоенолпирувата через шикимовую, префеновую (см. Обмен веществ )и фенилпировиноградную к-ты.

В организме под действием фермента фенилаланин - 4-мо-нооксигеназы Ф. превращается в тирозин. При отсутствии или резком снижении активности фермента возникает заболевание фенилкетонурия, к-рое проявляется гл. обр. выраженной олигофренией.

Синтезируют Ф. из малонового эфира и бензилхлорида, а также из гиппуровой к-ты и бензальдегида через азлактон:

В УФ спектре Ф. 257,4 нм, 1,97

фенилалани́н

ароматическая аминокислота. В организмах присутствует в свободном виде и в составе белков; превращается в аминокислоту тирозин. Незаменимая аминокислота. Врождённое нарушение обмена фенилаланина в организме человека (фенилкетонурия) приводит к умственной отсталости.

* * *

ФЕНИЛАЛАНИ́Н, ароматическая аминокислота. В организмах присутствует в свободном виде и в составе белков; превращается в аминокислоту тирозин. Незаменимая аминокислота(см. НЕЗАМЕНИМЫЕ АМИНОКИСЛОТЫ). Врожденное нарушение обмена фенилаланина в организме человека (фенилкетонурия) приводит к умственной отсталости.

Н₂N—СН—СООН

Ѕ

СН₂

Ѕ

С₆Н₅

phenylalanine

ароматич. аминокислота. В организмах присутствует в свободном виде и в составе белков; превращается в аминокислоту тирозин. Незаменимая аминокислота. Врождён-ное нарушение обмена Ф. в организме человека (фенилкетонурия) приводит к умственной отсталости.